Genellikle çocukluk çağlarında rastlanan Gergin Omurilik Sendromu, omuriliğin omurgaya göre fazla büyümesiyle gerginlik oluşturmasıdır. Doğumsal olabileceği gibi omurgaya yönelik cerrahi girişimlerden sonra da ortaya çıkabilen bu hastalıkta erken tanı büyük önem taşır.
Gergin Omurilik Sendromu, omuriliğin, özellikle alt ucunda omuriliği çevreleyen yapılara anormal şekilde tespit olması sonucu gelişen ilerleyici bir nörolojik bozulmadır. Bu hastalık çoğunlukla çocukluk çağında olmakla beraber erişkin yaşlarda da görülebilir. Erişkinlerde omurilik tümörleri, bazı omurga ve omurilik ameliyatları sonrası görülebilir.
Hastalığın gelişiminde temel neden, omuriliğin gerilmesine bağlı kan dolaşım bozukluğu ve bunun sonucunda oluşan hipoksidir (Dokunun oksijensiz kalması).
Oluşumu ve nedenleri
Anne rahmindeki insan embriyosunun santral sinir sistemi gelişimi için en kritik dönem 18-322nci günler arasındaki evredir.
Bu dönemde oluşacak problemler ve nöral tüpün (Omuriliğin gelişimindeki evre) uygunsuz kapanması ‘Spinal Disrafizm’ dediğimiz bir dizi omurga ve omurilik hastalığına neden olmaktadır. Toplumda ‘Spina Bifida’ olarak bilinen bu problemler açık ve kapalı Spina Bifida olarak ikiye ayrılmaktadır. Meningosel ve meningomiyelosel adı altında omurganın özellikle alt kısmında içi su veya su ile beraber sinirlerle dolu keseler şeklinde görülen açık Spina Bifida, gebelikte gelişmiş tanı yöntemlerinin yaygın kullanımı ve gebelere erken dönemde başlanan vitamin B ve Folik asit sayesinde azalmıştır.
Kapalı Spina Bifida grubunu oluşturan ve Gergin Omurilik Sendromu’na neden olan patolojiler ve bunların başlıca özellikleri:
Spinal Lipom
Bu patoloji Gergin Omurilik Sendromu’nun en sık nedenlerinden birisidir ve kadınlarda daha sık görülür. Yalnızca gerginliğe neden olmaz, özellikle bebeklik ve hamilelik dönemlerinde büyüyerek kitle etkisi yaparak sinir hasarlarına neden olur.
Yağlı ve Gergin Filum
Omuriliğin en alt ucu olan ve ‘Konus’ denilen yapının devamında ‘filum’ adı verilen esnek, ince bir doku bulunur. Bu yapının yağ içermesi ve 2 mm’den kalın olması sıkı/gergin filum olarak adlandırılır. Bu durum toplumda yüzde 4-6 sıklığında görülür ve klinik bulgu vermediği sürece normal olarak kabul edilir.
Ayrık Omurilik Malformasyonu (Diastometomiyeli)
Bu durum, omurga kemiklerinin herhangi biri veya birilerinde, omurilik kanalına uzanan ve omuriliği ikiye ayıran kıkırdak veya kemik yapının bulunmasıdır. Hemen her zaman bu hastaların omurilik alt ucu, normalde olması gereken 1 veya 2. bel omuru düzeyinin altında yerleşiktir. Bu anomali de kadınlarda daha sık görülür ve sıklıkla hastanın problem olan bölgesinin cildinde kıllanma artışı vardır. Hastaların yüzde 85’inde omurga anomalileri görülür.
Dermal Sinüs Traktı
Dermal Sinüs Traktı sıklıkla lumbosakral bölge dediğimiz belin alt bölgesinde görülür. İğne başı büyüklüğünden, birkaç mm ye kadar olabilen cilt çukurları şeklindedir. Omurilik kanalına, bazen de omuriliğe kadar devam eder ve potansiyel bir enfeksiyon odağı olması nedeni ile önemlidir. Dermal sinüs ile koksigeal çukuru klinik olarak ayırmak gerekir. Koksigeal çukur dediğimiz görünüm; anüsün hemen üstünde sıklıkla anüsü 20 mm’den fazla geçmeyen ve gluteal yarık dediğimiz kalça kıvrımlarının içinde yer alan cilt görünümüdür. Bu görünüm olan hastalara herhengi bir tetkik yaptırmaya gerek yoktur. Dermal sinüs ise gluteal yarığın daha yukarısındadır ve etrafında tüylenme artışı olabilir.
Gergin Omurilik Sendromunda Klinik Bulgular
Bu sendromda ortaya çıkabilecek bulgular cilt, nörolojik, ortopedik ve ürolojik bulgular olarak gruplandırılabilir ve yaşa göre değişebilir.
Yenidoğan ve süt çocuğu döneminde sıklıkla cilt bulguları görülebilir. Beraberinde taşma şeklinde idrar kaçırma, ayak deformiteleri olabilir. Okul çağı ve adelösanlarda bacaklarda his ve kuvvet kayıpları görülmeye başlar. Yürüme ve koşmasında daha önce problem olmayan çocukta bu alanlarda gerileme, yeni başlayan idrar kaçırma, skolyoz dediğimiz omurgada eğrilik, ayaklarda deformite gergin omurilik sendromunu düşündürmelidir. Erişkinlerde bel, perine ve bacak ağrısı, ereksiyon problemleri, sfinkter kusurları ön plandadır. Adelösan ve erişkinlerde ağrı, tipik olarak belde aşırı zorlanma veya fizik aktivite ile artar.
Gergin omuriliğe eşlik eden ya da onun sebep olduğu klinik bulgular:
Cilt bulguları
Gergin Omurilik Sendromu ciltte birtakım değişikliklere neden olabilir. Ciltte yüzde 50 oranında değişiklik görülür. Bunlar genellikle orta hatta olmak üzere hemanjiom (Ciltte kırmızı renk değişikliği), cilt altı lipom, cilt çıkıntısı, yoğun ya da bölgesel kıllanma, dermal sinüs açıklığı şeklindedir.
Nörolojik bulgular
Yüzde 75 sıklıkta görülen bu bulgular en sık bacaklarda ve ayakta güç kaybı, idrar kaçırma, bel ve bacak ağrısı, bacaklarda kasılmalar, his kaybı şeklinde görülebilir. Nörolojik bulgular genellikle büyüme dönemlerinde ortaya çıkar.
Ürolojik bulgular
Bu bulguların tespiti yenidoğan ve bebeklerde çok zordur. Daha büyük yaşlarda sık idrara çıkma, idrar kaçırma, mesaneyi tam boşaltamama, sık idrar yolu enfeksiyonu sık görülen bulgulardır.
Ortopedik problemler
Ortopedik sağlık sorunları yüzde 75 oranında görülür. İlerleyici skolyoz, kifoz, ayak deformiteleri, ayak büyüklüklerinde farklılık, ayağın içe veya dışa dönmesi, bacakta kas zayıflıkları, yürüme bozuklukları, kalça çıkıkları, bacak uzunluklarında farklılık ve ciltte ülserler.
Omurga anomalileri
Omurga kemiklerinde yüzde 95 oranında değişik şekil bozuklukları görülür.
Anorektal anomaliler
Yüzde 10 ile 50 arasında görülebilen bu anomaliler; İmperfore Anüs, Anal Atrezi, Trekeo-Özofagial Fistül vb. anomalilerdir.
TANISAL TETKİKLER
Radyolojik testler
Kemik yapıyı basit röntgen ve tomografi ile omurilik ve nöral diğer dokuları ise Magnetik Rezonans (MRG) ile değerlendirmek gerekir. Böbrek ve mesaneyi değerlendirmek için de Abdominal Ultrason kullanılır.
Ürodinamik değerlendirme
Gergin Omurilik Sendromu’na bağlı böbrek ve mesane fonksiyonları hem tanısı hem de takibi açısından oldukça önemlidir. Ameliyat öncesi tüm hastalara ürodinamik testlerin yapılması gerekir. Bu testler hem ameliyat edilen hastaların uzun dönem takibinde, hem de ameliyatsız takip edilen hastaların cerrahi zamanlamasında kullanılır.
Elektrofizyolojik değerlendirme
Bu test, hastaların güç ve his kaybının değerlendirilmesi ve takibi açısından önemlidir.
Cerrahi tedavi
Gergin Omurilik Sendromu ilerleyici bir nörolojik bozukluk olduğu için tedavisi de ameliyattır. Cerrahi başarı için muayenesi ve tetkikleri eksiksiz, uygun hastanın seçimi şarttır. Ameliyat bazı patolojilerde çok basit iken kimi patolojilerde ise komplike ve yüksek risklidir. Ameliyatlarda mikroskop, TUR (yüksek devirli motor), ameliyat sırasında sinir hasarını kontrol için nöro monitör gibi teknolojik cihazların kullanımı riski azaltıp başarıyı artırmaktadır. Sonuçlar genel olarak patolojiye göre değişse de ameliyat sonrası ağrı kontrolü yüzde 50-80, nörolojik korunma yüzde 80-90, bağırsak ve mesane fonksiyonlarında düzelme yüzde 15-70, skolyoz düzelmesi ise yüzde 45-65 oranında olmaktadır.
Komplikasyonlar
Bu hastalıkta iyi planlanmış tedavi, iyi sonuç vermektedir. Ameliyat sonrası beyin omurilik sıvısının yara bölgesinden dışarıya kaçağı, menenjit, yara bölgesinde iyileşme güçlüğü, mesane fonksiyon bozukluğu, çok düşük bir oranda yeni güç kaybı olabilir. Hastalarda ameliyat bölgesinde yapışıklıklara bağlı yüzde 5-50 oranında tekrarlayıcı gergin omurilik sendromu oluştuğu bildirilmektedir. Sonuç olarak, iyi seçilmiş hasta gurubunda iyi planlanmış ameliyatla sonuçlar yüz güldürücü sonuçlar vermektedir.
Güncelleme Tarihi:2022-07-02 10:27:36
**İçeriklerimiz hastane hekimlerimiz tarafından bilgilendirme amaçlı hazırlanmıştır. Tanı ve tedavi için lütfen doktorunuza danışın.