Kalp tümörleri, kalpten kaynaklanan ve kalp dışı kaynaklı tümörler olarak ikiye ayrılır. En sık karşılaşılan primer kalp tümörü Miksomadır. Kalp tümörlerinde cerrahi kabul edilen tedavi tek şeklidir ve tanısı konulduktan sonra ameliyat acilen yapılmalıdır.
Kalbin kendisinden kaynaklanan tümörler, nadir olmasına rağmen farklı şekillerde ortaya çıkar ve 16’ncı yüzyıldan beri doktorların yoğun bir şekilde ilgisini çeken patolojilerdir. Teknolojinin ve açık kalp cerrahisinin gelişmesi sonucunda kalbin sol atriyal (Kulakçık) miksomanın ilk başarılı ameliyatı 1954’te Crafoord tarafından gerçekleştirildi.
1968’de ekokardiografinin devreye girmesi ile kalp tümörlerinin tanınmasında girişimsel olmayan, yeterli bir tanı olanağı sağlandı. Kalp; bir tümörün ilk yerleşim yeri olabileceği gibi komşu ya da uzak organlardan kaynaklanan kötü huylu tümörlerin de yerleşimine maruz kalabilmektedir.
Kalp tümörleri primer (Kendinden kaynaklanan) ve sekonder (Başka tümörün yerleşimi) olarak iki ayrı grupta sınıflandırılabilir. Yapılan otopsilerde sekonder tümörlerin görülmesi yüzde 0.24-6.45 arasında olduğu ve kalbin kendinden kaynaklanan tümörlerden 20-40 kat daha sık rastlanıldığı bildirilmektedir.
Kalp tümörlerinin sınıflandırılması şöyle özetlenebilir:
KARDİYAK MİKSOMA (KALBİN KENDİNDEN KAYNAKLANAN İYİ HUYLU TÜMÖRÜ)
Miksoma, en sık rastlanılan primer kalp tümörüdür. Erişkinlerde iyi huylu kalp tümörlerinin yaklaşık yüzde 50’sini oluştururken, çocuklarda daha az sıklıkta rastlanmakta ve tüm çocukluk yaş grubundaki iyi huylu kalp tümörlerin yüzde 10’unu oluşturmaktadır. İyi huylu kalp tümörlü olguların üçte ikisi 30 - 60 yaş arasında ve kadınlarda üç kat daha sık rastlanmaktadır. Ailesel geçiş eğilimi olduğu bildirilmiş olup bu özellik erkeklerde daha sıktır.
Bu kalp tümör klinik bulguları açık olmadığından tanıda klinik açıdan miksomadan şüphelenilmesi çok önemlidir. Kulakçık kaynaklı kalp tümörlü hastaların genelini, ‘sistemik bir hastalığı andıran bulgular’, ‘embolik bulgular’, ‘kulakçık ve karıncık arasındaki kapaklardan akımı durdurup, tümörün tıkamasına bağlı kapak hastalıklarını taklit eden tıkayıcı bulgular’ olarak klinik açıdan üç ana grupta değerlendirebiliriz.
Miksomaya bağlı olarak görülebilen yapısal bozuklukların oluş mekanizması tümör kitlesinin içinde kanama ve yapısal bozulmaya bağlıdır. Bunun sonucu olarak küçük pıhtı ve tümör parçacıklarının serbestleşmesine neden olmaktadır. Hastaların yaklaşık yüzde 90’nında kilo kaybı, yorgunluk, ateş, anemi (Kansızlık), bazı kan testleri değerlerinde farklılıklar (Sedimantasyon ve immunglobülin yüksekliği gibi) belirtilere rastlanılır. Nadiren rastlanabilecek yapısal bulgular ise kırmızı kan hücre sayısının artması, beyaz kan hücresi sayısında artış, pıhtılaşmayı sağlayan hücre sayısında azalma, parmaklarda çomaklaşma ve eklem ağrılarıdır.
Genelde yapısal semptomlar ve kan testleri değerlerindeki farklılıklar, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra düzelir. Kardiyak miksomalı hastaların üçte birinde sistemik pıhtı meydana gelir. Pıhtı oluşumundaki en büyük sebep tümörün frajil olması (Kolay parçalanabilmesi) ve kalp boşlukları içerisinde yerleşim göstermesi sebebiyle sıktır. Pıhtı atması sıklık sırasına göre; beyin dolaşımı, bacak ve kol arterlerine, böbrek arterlerine, ana karın damarı ve kalp damarları.
Miksomanın ilk belirtisi pıhtı atması olabilir, kol ve bacak arterine atan pıhtıdan alınan örneğin incelemesi ile kardiyak miksoma tanısı konulabilir. Özellikle normal sinüs ritmindeki genç hastalarda pıhtı atakları varsa ve aktif kalp zarı iltihabı yoksa kardiyak miksomadan şüphelenilmelidir. Sağ kulakçık kaynaklı miksomalar akciğere pıhtı atmasına sebep olabilir. Kardiyak semptomlar ve fizik bulgular kalp içinde kitle ve tümörün kalbin içindeki özel yerleşimi sonucu ortaya çıkar. Hastaların şikayetleri arasında hareketle birlikte ortaya çıkan nefes darlığı, yatar pozisyonda nefes darlığı, geceleri ortaya çıkan nefes darlığı, akciğerlerde sıvı toplanması, öksürük, kanlı balgam, çarpıntı, göğüs ağrısı, yorgunluk ve ayaklarda şişlik vardır.
Özellikle yatınca nefes darlığının azalması gibi hastanın pozisyonundaki değişikliğin şikâyetlerin şiddetinde belirgin etki yapması miksomayı düşündürür. Ortalama çapları 5-6 cm olmakla birlikte, 0,5 ile 15 cm arasında da görülebilir. Geniş tabanlı ve sapsız miksomalar daha seyrektir. Miksomaların çoğu kulakçıktan tek olarak çıkar ve yaklaşık yüzde 75’i sol kulakçıkta, yüzde 18’i sağ kulakçıkta, yüzde 4’ü sağ karıncıkta ve yüzde 4’ü de sol karıncıkta yerleşmiştir. Miksomalar potansiyel açıdan iyi huylu tümörler olarak kabul edilmekle birlikte tekrarlamalı potansiyelleri de mevcuttur.
Tanı Yöntemleri
Girişimsel olmayan yöntemler, özellikle ekokardiografideki gelişmelerin kalp tümörlerinin tanısında yüksek doğruluk oranları ile kullanılır. Tomografi, MR ve anjiyografi, ekokardiografinin yanında kullanılabilecek diğer tanı yöntemleridir.
Ayırıcı Tanı
Sol atriyal miksomanın;
Yukarıdaki hastalıklarda görülebilen ateş, kas ağrıları, cilt döküntüleri gibi şikâyetler miksomada da görülebilir. Miksomalarda ataklar halinde dispne (Nefes darlığı), ani senkop (Bayılma) ile hasta pozisyonuna bağlı belirti ve bulgularda değişiklik olması ayırıcı tanıda önemlidir. Değişen üfürümler, ateş ve anemi, kalp zarı iltihabını (İnfektif endokarditi) düşündürebilir.
Miksomada Cerrahi Tedavi
Pıhtı atması ve ani ölüm tehlikesi nedeniyle cerrahi kabul edilen tek tedavi şeklidir ve ameliyat tanısı konulduktan sonra acilen yapılması gerekir. Kardiyak miksomaların tam çıkarılması için uygulanan cerrahi yaklaşım, genelde mediyan sternotomidir (İman tahtasının tamamının kesilmesi ile olan). Kozmetik nedenlerle hastalarda seçilebilecek alternatif bir yaklaşım ise 4. kaburga aralığından, göğüs boşluğunun açılarak küçük kesi ile (Minimal invaziv teknik) gerçekleştirilen cerrahi işlemdir.
Tanısı zor ancak tespit edildiğinde mutlaka cerrahi tedavi gerektirir. Genç erişkinlerde en sık görülen ve kalbin iyi huylu tümörü miksomanın tek tedavisi cerrahi olarak kitlenin çıkartılmasıdır. Kliniğimizde de uyguladığımız açık kalp cerrahisini hem küçük kesiyle olarak hem de iman tahtasının tamamının kesilmesiyle başarılı bir şekilde uygulamaktayız. Bu tür hastalık durumunda erken tanı ve tedavi hayat kurtarıcıdır.
Güncelleme Tarihi:2022-07-01 16:54:49
**İçeriklerimiz hastane hekimlerimiz tarafından bilgilendirme amaçlı hazırlanmıştır. Tanı ve tedavi için lütfen doktorunuza danışın.